중추신경계의 양쪽 청각신경을 침범하는 유전성 뇌종양인 신경섬유종증
2형환자는 신경결손을 조기발견해 수술할 경우 청력을 보존할 수 있다는
임상결과가 나왔다.

서울대 정희원교수팀(신경외과)은 우측청력이 8년전부터 떨어지기 시작해
완전 소실됐고 왼쪽 청력이 떨어지고 있는 한 신경섬유종증환자(여.36)에게
청력보존수술을 실시한 결과 왼쪽귀로 일상대화및 전화통화가 가능할 정도로
병세가 호전됐다고 밝혔다.

이수술은 미세현미경을 이용해 소뇌와 뇌교사이에 있는 청신경초종
(청신경종)을 제거하는 것으로 정교수는 "종양이 커지면 남아있는 왼쪽청력
마저도 조만간 소실될수 있기 때문에 이런 수술이 매우 시급하지만 수술이
잘못되면 그나마 남아있는 청력이 모두 없어질수 있는 위험이 있다"고
설명했다.

22번 염색체 이상으로 발생한다고 알려져 있는 신경섬유종증 2형은 주로
중추신경계를 침범하는데 양성종양이긴 하지만 다른 부위에 다발적으로
번질수 있어 치료하기 어려운 질환이다.

정교수는 "환자가 발생한 가족은 청력검사 뇌간유발전위검사 뇌핵자기공명
단층촬영 등을 통해 조기발견과 치료가 필요하다"고 강조했다.

(한국경제신문 1996년 4월 14일자).